ஹீமோபிலியா என்பது ரத்தம் உறை தலில் ஏற்படும் குறைபாட்டினால் குழந்தைகளுக்கு ஏற்படும் ரத்தம் உறையாமை நோயாகும்
இது தலைமுறை கடந்த பிறப்பு சார்ந்த நோய் இது.
நன்றி. விக்கி பீடியா
ஆண்களை மட்டுமே பாதிக்கும் ஆனால் அதற்குரிய ஜீன்களை ரத்தத்தில் சுமப்பவர்கள் ஆக பெண்கள் இருக்கிறார்கள் இந்த ஜீன்களை கொண்டுள்ள தாய்க்குப் பிறக்கும் 50 சதவீத ஆண் மக்களுக்கு இந்நோய் இருக்கக்கூடும்.70 சதவீதம் பேருக்கு பரம்பரை வழியாகவும் 30% பேருக்கு செல் பிரிதலின் போது ஏற்படும் மாற்றங்களினாலும் இந்நோய் வருகிறது.
இந்நோய் 5000 பேர்களுக்கு ஒருவர் என்ற விகிதத்தில் இருக்கிறது . உறைதல் காரணி 1 இல் ஆரம்பித்து உறைதல் காரணி 13 வரையும் உடலில் உற்பத்தி ஆகின்ற பல பொருட்களும் சேர்ந்து நடைபெறும் சிக்கலான செயல் இரத்தம் உறைதலாகும். ரத்தம் உறைதலுக்கு உதவும் பொருட்களில் ஏதாவது ஒன்று குறைந்த அளவில் இருந்தாலும் ,அதன் தன்மை மாறுபட்டிருந்தாலும்ரத்தம் உறையாது
ஹீமோபிலியா நோய் ரத்தம் உறை பொருள் எட்டு (ஹீமோபிலியா ஏ)அல்லது ஒன்பது (ஹீமோபிலியா பி), 11 (ஹீமோபிலியா சி)குறைவதனால் வருகிறது . இதில் ஹீமோபிலியா ஏ தான் அதிக பாதிப்பினைத் தரும் . இரத்தத்தில் இதன் அளவினைப் பொருத்து சேசானது, மிதமானது ,அதிகமானது எனப் பாகுபாடு செய்யப்பட்டுள்ளது.
இத்தகைய நோயாளிகளுக்கு சிறிய காயங்கள் அல்லது எந்த காரணமும் இல்லாமலேயே ரத்தப்போக்கு திரும்பத்திரும்ப ஏற்படும். நோய் பாதித்த குழந்தைகளுக்கு சிறிய காயம், அடி ஏற்பட்டிருந்தாலும் ரத்தக்கசிவு அதிகமாக இருக்கும். சாதாரணமாக குழந்தை பிறந்தவுடன் தொப்புள் கொடிவ விழுந்த பிறகு கூட ரத்தக்கசிவு மிக அதிகமாக இருக்கலாம். தடுப்பூசி போட்ட உடன் ஊசி போட்ட இடத்தில் இருந்து ரத்தம் தொடர்ந்து கசியலாம் .
இந்த குழந்தைகளுக்கு லேசாக அடிபட்டால் கூட வீக்கம் அதிகமாகி உடம்பில் ஆங்காங்கே நீல நிறத் தழும்புகள் தோன்றலாம்.இது தசைகளின் மேலே , கீழே ஏற்படும் இரத்தக்கசிவின் காரணமாக உருவாகிறது. கால் , கை ,உள்ளிட்ட மூட்டுகளில் இரத்தக்கசிவு காரணமாக திரும்பத்திரும்ப வீங்கி வலி ஏற்படலாம் கைகால் மூட்டுகள் இரத்தம் சேர்ந்து அந்த கையையோ காலையோ அசைக்க முடியாமல் பாதிப்பு ஏற்படுவது என்பது பிரச்சனையான ஒன்று.அறுவை சிகிச்சை அல்லது பல் விழுந்த பின் அல்லது பல் எடுத்த பின் தொடர்ந்து ரத்த கசிவு ஏற்படலாம் இந்த குழந்தைகளுக்கு இரத்தக்கசிவினைச் சரிசெய்ய ரத்தம் பிளாஸ்மா அல்லது ஃபேக்டர் 8 /பேக்டர் 9தேவைப்படலாம்சாதாரண இரத்த பரிசோதனைகளுடன் , இரத்த உறைதல் சோதனைகள், காரணி அளவு மதிப்பிடல் ,மரபியல் மற்றும் எதிர்ப்புரத அளவு மதிப்பீடு ஆகியவை செய்யப்படவேண்டும்.
முந்தைய காலங்களில் இந்தியாவில் ஹீமோபிலியா நோயினால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு முழு ரத்தம்தான் செலுத்தப்பட்டது எய்ட்ஸ் மற்றும் மஞ்சள் காமாலை நோய் நோய்க்கிருமி உள்ளதா ?என பரிசோதிக்காமல் கூட ரத்தம் கொடுத்தார்கள்.அதனால் எய்ட்ஸ் மற்றும் மஞ்சள் காமாலை நோயினால் பாதிக்கப்பட்டு உடல்நலத்தை இழந்தவர்கள் ஏராளம்.
முழுு இரத்தம் மற்றும் பிளாஸ்மாவி ற்கு பதிலாக அடுத்து வந்ததுதான் பாட்டிலில் கிடைக்கும் உறை பொருட்கள். இரத்த வகைகளைப் பற்றி கவலைப்படாமல் தாராளமாக இதைத் தரலாம்.
மண்டை ஓட்டுக்குள் மூளைப் பகுதியில் ரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டு உரிய நேரத்தில் சிகிச்சை தரவில்லை என்றால் அதனால் உயிருக்கு ஆபத்து ஏற்படலாம்
இரத்த உறைதல் சம்பந்தப்பட்ட நோய்களின் சிகிச்சையில் உரிய நேரத்தில் உடலில் இல்லாத அந்த உறைதல் காரணி யைத் தர வேண்டியது அவசியம் இந்த பொருட்களை நலம் உள்ள மனிதர்களின் ரத்தத்தில் இருந்து பெறலாம் அல்லது நான்கு மணி நேரத்திற்குள் சேகரிக்கப்பட்ட ரத்தத்திலிருந்து பிரித்து எடுக்கப்பட்ட பிளாஸ்மா பகுதியை -70 டிகிரிசெ கி வெப்பநிலை க்கும்குறைவாக உறைய வைப்பதன் மூலமும் பெறலாம் . இது புது உறைநிலை ஊநீர்(Fresh frozen plasma) என அழைக்கப்படும்
இதிலிருந்து தனியாக பேக்டர் 8 மட்டுமே முதன்மையாக உள்ள கிரையோபிரசிபிடேட் என்ற பொருளையும் தயாரிக்கலாம் இவை இரண்டையும் ஒரு வருடம் வரை உபயோகிக்க முடியும். தற்போது பேக்டர் 8 மற்றும் அதிலும் சிறந்த தயாரிப்பில் உருவான மேன்மைப் படுத்தப்பட்ட பேக்டர் 8 ம் கிடைக்கிறது. சி றிய கசிவுகளுக்கு டிரான்சா மி க் அமிலம் மற்றும் டெஸ்மோபிரசின் உதவலாம்
ஹீமோபிலியா நோயினால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு உதவ ஹீமோபிலியா சமூகம் என உலகம் முழுவதும் உள்ளது .இது ஹீமோஃபிலிய நோயாளிகள், மருத்துவர்கள் மற்றும் மக்கள் நல சமூக ஊழியர்கள் கொண்ட அமைப்பாகும் .நோயாளிகளுக்கு ஆதரவு அளிக்கவும் உங்களைப்போல இந்த நோயினால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் பலரும் உண்டு என்பதை அவர்கள் உணரவும் தங்களுடைய பிரச்சனைகளைப் பகிர்ந்து கொள்வதற்கும் உதவி செய்து கொள்வதற்கும் இந்த சமூகம் ஆதரவளிக்கிறது .
ஹீமோபிலியா சமூகத்தில் நிறைந்துள்ள மருத்துவர்கள் நோயாளிகளுக்கு வரக்கூடிய எல்லா விதமான பிரச்சினைகளைப் பற்றியும் நன்கு அறிந்தவர்கள். அதன் சிகிச்சைக்காகத் தங்களை அர்ப்பணித்துக் கொண்டவர்கள். அதனால் அரிதான சிக்கல்களைக் கூட எளிய முறையில் சரிப் படுத்துவது எப்படி? என்பதை புரிந்தவர்கள். . ஹீமோபீலியா சமூகம், பொதுமக்களிடையே நோய் பற்றிய முழுமையான விழிப்புணர்வு ஏற்படுத்தி பாதிக்கப்பட்டவர்களை கண்டுபிடித்து தேவையான மருத்துவ உதவி கிடைக்க உதவி செய்வதை முக்கிய நோக்கமாக கொண்டுள்ளது.நீங்களோ, உங்களுக்கு தெரிந்தவர்களோ ரத்தம் உறைதல் நோயினால் பாதிக்கப்பட்டு இருந்தால் ஹீமோபிலியா சங்கத்தில் உறுப்பினர் ஆகுங்கள். ஒவ்வொரு மாதமும் கூட்டங்களை நடத்தி உங்களுடைய பிரச்சினைகளை கேட்டறிந்து தேவையான விளக்கங்களை அளிப்பார்கள். பல்வேறு மருத்துவ வல்லுணர்களை அழைத்து நோயாளிகளின் சந்தேகங்களை சரிசெய்கிறார்கள் .வீட்டில் இருக்கும் போது இரத்தக் கசிவு ஏற்பட்டால் என்ன செய்வது ?என்ற பயிற்சி முறையையும் சொல்லித் தருகிறார்கள். தேவையான காரணி 8, தற்போது இலவசமாக தரப்படுகிறது. கோவை மாவட்டத்தில் இந்த கிளை ஜவன்ஸ் பவன் டிபி ரோடு கோயம்புத்தூரில் இயங்கி வருகிறது.எனவே சந்தேகம் ஏதாவது இருப்பின் தகுந்த மருத்துவரையோ அல்லது ஹீமோபீலியா சங்கத்தை அணுகி உங்கள் சந்தேகங்களை சரி செய்து கொள்ளலாம்
இந்த நோய்க்கு சாதகத்தில் பரிகாரமோ உபகாரமோ கிடையாதது. எனவே சோதிடம் பார்த்து செலவு செய்ய வேண்டாம்
நன்றி. ஹீமோபிலியா சங்க வெளியீடு
